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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

贵州省政协五年发展之“最”:与时俱进 守正创新******

  中新网贵阳1月12日电(记者杨茜 蒲文思)12日,贵州省政协十三届第一次会议在贵阳开幕。贵州正式进入两会时间。

  十二届贵州省政协副主席赵德明代表政协第十二届贵州省委员会常务委员会作工作报告时表示,五年来,贵州省政协坚持发扬民主和增进团结相互贯通、建言资政和凝聚共识双向发力,努力以高质量履职服务贵州省高质量发展。

  五年来,贵州省政协事业坚持与时俱进、守正创新,实现了积极发展、取得了长足进步。成绩是全方位和全局性的,其中很多工作具有特殊性、突破性和开创性。

图为政协委员在听取政协第十二届贵州省委员会常务委员会工作报告。 瞿宏伦 摄图为政协委员在听取政协第十二届贵州省委员会常务委员会工作报告。 瞿宏伦 摄

  五年来,贵州省政协加强制度化、规范化、程序化等功能建设,提高深度协商互动、意见充分表达、广泛凝聚共识水平。

  报告指出,五年来,最具根本性的是始终坚持习近平新时代中国特色社会主义思想科学指导,持续深入推进中央政协工作会议精神走深走实;最具创新性的是搭建高层次协商平台,实现所有党政领导听取委员意见建议和“一府两院”领导同志与委员专题协商“全覆盖”;最具影响力的是登梯借力争取中国经济社会理事会支持,推动国发【2022】2号文件出台;最具广泛性的是组织省市县三级政协开展“百千万行动”,坚决扛起按时打赢脱贫攻坚战的重大政治任务;最具挑战性的是紧急动员政协委员采购疫情防控紧缺物资,为坚决打赢疫情防控阻击战广泛聚智聚力;最具系统性的是指导市县政协加强和改进工作,促进政协协商有效服务基层治理。

  十二届贵州省政协副主席李汉宇在作关于提案工作情况的报告时说,五年来,共收到提案3939件,经审查立案3734件。立案提案中,集体提案1249件,委员提案2485件,均已全部办复。提案展现了政协委员为国是建言、为人民履职的使命担当,彰显了人民政协在发展全过程人民民主和发挥专门协商机构作用上的独特优势。提案提出的很多意见、建议得到承办单位的重视和采纳,为助力贵州贯彻新发展理念、融入新发展格局、推动高质量发展贡献了智慧和力量。

图为政协委员在听取政协第十二届贵州省委员会常务委员会工作报告。 瞿宏伦 摄图为政协委员在听取政协第十二届贵州省委员会常务委员会工作报告。 瞿宏伦 摄

  李汉宇表示,五年来,贵州省政协探索“六个首次”,引领发展创新。首次借鉴课题研究方法,从提案线索中遴选重点建言方向,发挥党派团体、各专委会和各界别优势,加强重点提案的组织策划;首次把提案线索征集范围覆盖到社会各界和党委、政府部门,科研机构和市(州)政协,进一步拓宽线索来源渠道,提升线索征集的高度、深度和广度;首次参照提案督办的方式,督促各相关部门按照重点提案的办理要求,对政协全体会议大会发言和联组发言领导批示意见进行跟踪落实;首次推行提案工作表彰新模式,采取年度评选与届次表彰相结合的办法进行表彰;首次实施提案办理工作考核新办法,将提案办理工作纳入省直单位服务高质量发展目标绩效考核,充分发挥考核“指挥棒”的导向作用;首次组建提案工作专家智库,聘请各领域专家学者组成“智囊团”,为提案工作高质量发展提供智力支持。

  五年来,贵州省政协围绕推动经济社会高质量发展提出提案1219件;围绕推进社会主义民主政治建设提出提案215件;围绕弘扬新时代贵州精神提出提案289件;围绕完善社会治理改善民生保障提出提案1800件;围绕守住发展和生态底线提出提案211件。

  关于贵州省政协今后五年的工作建议,报告提出5方面的建议,持之以恒强化理论武装、持之以恒坚持党的领导、持之以恒深化协商议政、持之以恒服务发展大局、持之以恒汇聚强大力量。(完)

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